Patologija plućne alveolarne proteinoze

Plućna alveolarna proteinoza, respiratorni poremećaj uzrokovan punjenjem velikih skupina alveola prekomjernom količinom surfaktanata, složene mješavine molekula proteina i lipida (masti). Alveoli su vrećice zraka, minutne građe u plućima u kojima dolazi do izmjene respiratornih plinova. Molekule plina moraju prolaziti kroz staničnu stijenku, čija je površina općenito prekrivena tankim filmom površinski aktivne tvari koji se izlučuje iz alveolarnih stanica. Kad se previše surfaktanta izbaci iz alveolarnih stanica ili kad pluća ne uklone surfaktant, izmjena plinova uvelike je otežana i pojavljuju se simptomi alveolarne proteinoze.

respiratorna bolest: plućna alveolarna proteinoza

Plućna alveolarna proteinoza je bolest nepoznatog uzroka koju karakterizira nakupljanje u alveolarnim prostorima surfaktanata.

Bolest se očituje napornim disanjem u mirovanju ili nedostatkom daha uz napor, a često je praćena bolovima u prsima i suhim kašljem. Također može doći do općeg umora i gubitka kilograma. Koža u najtežim slučajevima postaje obojena plavom bojom, što je pokazatelj da krv nije na odgovarajući način kisikom ili da se oslobodi ugljičnog dioksida. X-zrake najčešće pokazuju dokaz viška tekućine u plućima.

Uzrok oboljenja nije poznat. Osobe koje su pogođene obično su u dobi od 20 do 50 godina. Bolest može postojati bez izazivanja simptoma kroz duže vrijeme, a poznato je da dolazi do spontanog poboljšanja; to je ponekad kobno, ali rijetko tako, ako se liječi. Liječenje uključuje uklanjanje materijala ispiranjem iz pluća (ispiranje). Jedno pluće se ispira ispiranjem slane vode kroz dušnik. Otkriveno je da tekućina izvučena iz pluća ima visok udio masti. Ponekad se lezije potpuno očiste nakon jednog postupka, ali kasnije su potrebni tretmani.