Glavni zdravlje i lijek

Patologija Parkinsonove bolesti

Sadržaj:

Patologija Parkinsonove bolesti
Patologija Parkinsonove bolesti

Video: Na Klinici za neurologiju obilježen Svjetski dan Parkinsonove bolesti 2024, Rujan

Video: Na Klinici za neurologiju obilježen Svjetski dan Parkinsonove bolesti 2024, Rujan
Anonim

Parkinsonova bolest, koja se naziva i primarni parkinsonizam, paralizni agitans ili idiopatski parkinsonizam, degenerativni neurološki poremećaj za koji je karakterističan napad tremora, krutost mišića, sporost u kretanju (bradikinezija) i uspravno držanje (posturalna nestabilnost). Bolest je prvi put opisao 1817. godine britanski liječnik James Parkinson u svom "Eseju o potresnoj paralizi". Parkinsonova bolest je primarni oblik parkinsonizma, skupine kroničnih poremećaja u kojima dolazi do progresivnog gubitka motoričke funkcije uslijed degeneracije neurona u području mozga koji kontrolira kretanje. Parkinsonova bolest razlikuje se od ostalih vrsta parkinsonizma jer je idiopatska, što znači da se javlja u nedostatku uzroka koji se može utvrditi.

parkinsonizma

bolest koju opisuje Parkinson, naziva Parkinsonova bolest najčešći je oblik. Parkinsonova bolest,

Faktori rizika

Smatra se da u većini slučajeva Parkinsonova bolest proizlazi iz kombinacije genetske predispozicije i određenih okolišnih čimbenika, poput izloženosti pesticidima ili određenim otapalima, uključujući trikloretilen. Iako se Parkinsonova bolest rijetko nasljeđuje, čini se da su pojedinci koji su u prvom redu srodnici te bolesti izloženi povećanom riziku. Uz to, mutacije u genu zvanom PRKN, koji kodira protein poznat kao parkin, povezane su s ranom pojavom (prije 40. godine) Parkinsonove bolesti i nekim slučajevima Parkinsonove bolesti u kasnom nastanku (nakon 50. godine). Mutacije u nekoliko drugih gena povezane su s ne-nasljednim oblicima bolesti.

Pojava i simptomi

Pojava Parkinsonove bolesti obično se događa u dobi između 60 i 70 godina, premda se u oko 5 do 10 posto slučajeva početak javlja prije 40. godine. Svjetska incidencija Parkinsonove bolesti procjenjuje se na oko 160 na 100.000 osoba, sa oko 16 do 19 novih slučajeva na 100.000 osoba koji se pojavljuju svake godine. Muškarci su malo više pogođeni od žena i nema vidljivih rasnih razlika. Parkinsonova bolest često počinje laganim drhtanjem palca i kažiprsta, koji se ponekad naziva i "valjanje tableta" i polako napreduje u razdoblju od 10 do 20 godina. Napredna bolest često je karakterizirana gubitkom izraza lica, smanjenom brzinom gutanja što dovodi do gušenja, teške depresije, demencije i paralize.

neuropatologija

Uočeno je značajno smanjenje razine dopamina, neurotransmitera koji ima važnu ulogu u inhibiciji živčanih impulsa u mozgu, kod pacijenata s Parkinsonovom bolešću. Ovo smanjenje, koje se događa prije svega u regiji mozga zvanoj substantia nigra, pripisano je gubitku takozvanih dopaminergičkih neurona koji normalno sintetiziraju i koriste dopamin za komunikaciju s drugim neuronima u dijelovima mozga koji reguliraju motoričku funkciju. Uzrok smanjene razine dopamina nije jasan. Čini se da je protein poznat kao alfa sinuklein uključen u degeneraciju neurona. Alfa sinuklein proizvodi dopaminergički neuroni i razgrađuje ih drugim proteinima, poput parkina i neurosina. Defekti u bilo kojem od proteina koji razgrađuju alfa sinuklein mogu dovesti do njegovog nakupljanja, što rezultira stvaranjem naslaga zvanih Lewyjeva tijela u supstanci nigra. Međutim, identificirani su i drugi mehanizmi koji utječu na nakupljanje alfa sinukleina i nije jasno jesu li Lewyjeva tijela uzrok ili se javljaju kao posljedica bolesti. Ostala otkrića kod ljudi pogođenih Parkinsonovom bolešću uključuju mitohondrijsku disfunkciju, što dovodi do povećane proizvodnje slobodnih radikala koji uzrokuju značajna oštećenja moždanih stanica, te povećane osjetljivosti imunološkog sustava i neurona na molekule zvane citokini, koji potiču upalu.