Glavni znanost

Lizosomska biologija

Lizosomska biologija
Lizosomska biologija
Anonim

Lizosomsubcelularnu organelu koja se nalazi u gotovo svim vrstama eukariotskih stanica (stanice s jasno definiranom jezgrom) i koja je odgovorna za probavu makromolekula, starih dijelova stanica i mikroorganizama. Svaki lizosom okružen je membranom koja održava protočno kiselo okruženje u unutrašnjosti pomoću protonske pumpe. Lizosomi sadrže širok izbor hidroliznih enzima (kiselih hidrolaze) koji razgrađuju makromolekule poput nukleinskih kiselina, proteina i polisaharida. Ovi enzimi aktivni su samo u kiseloj unutrašnjosti lizosoma; njihovo djelovanje o kiselini štiti stanicu od samorazgradnje u slučaju istjecanja ili ruptura lizosoma, jer je pH stanice neutralan do blago alkalan. Lizosome je otkrio belgijski citolog Christian René de Duve 1950-ih godina. (De Duveu je dodijeljen udio Nobelove nagrade za fiziologiju ili medicinu 1974. za njegovo otkriće lizosoma i drugih organela poznatih kao peroksizomi.)

stanica: lizosom

Potencijalno opasni hidrolatni enzimi koji djeluju u kiselim uvjetima (pH 5) su odvojeni u lizosome kako bi zaštitili ostale komponente

Lizosomi potječu odvajanjem od membrane trans-Golgijeve mreže, regije Golgijevog kompleksa odgovornog za sortiranje tek sintetiziranih proteina, koja se može odrediti za upotrebu u lizosomima, endosomima ili plazma membrani. Tada se lizosomi spajaju s membranskim vezikulama koje proizlaze iz jednog od tri puta: endocitoza, autofagocitoza i fagocitoza. U endocitozi se ekstracelularne makromolekule uzimaju u stanicu da bi se formirale vezikule vezane za membranu nazvane endosomi koji se stapaju s lizosomima. Autofhagocitoza je proces kojim se stare organele i neispravni stanični dijelovi uklanjaju iz stanice; obložene su unutarnjim membranama koje se zatim stapaju s lizosomima. Fagocitozu provode specijalizirane stanice (npr. Makrofagi) koji zahvataju velike vanćelijske čestice, poput mrtvih stanica ili stranih napadača (npr. Bakterije) i ciljaju ih radi lizosomske razgradnje. Mnogi proizvodi lizosomne ​​probave, poput aminokiselina i nukleotida, vraćaju se u stanicu da bi se iskoristili u sintezi novih staničnih komponenti.

Bolesti lizosomalnog skladištenja su genetski poremećaji kod kojih genetska mutacija utječe na aktivnost jedne ili više kiselih hidrolaze. Kod takvih bolesti blokira se normalan metabolizam specifičnih makromolekula i makromolekule se nakupljaju unutar lizosoma, uzrokujući ozbiljna fiziološka oštećenja ili deformitet. Hurlerov sindrom, koji uključuje kvar metabolizma mukopolisaharida, je lizosomska bolest skladištenja.