Poliglandularni autoimuni sindrom, bilo koji od dva porodična sindroma kod kojih oboljeli imaju višestruki nedostatak endokrinih žlijezda. Neki pacijenti proizvode serumska antitijela koja reagiraju s, i vjerojatno oštećuju, više endokrinih žlijezda i drugim tkivima, a drugi pacijenti proizvode limfocite (vrstu bijelih krvnih stanica) koji se useljavaju u oštećenja endokrinih žlijezda.
Poliglandularni autoimuni sindrom tipa 1 javlja se kod djece ili adolescenata, a karakterizira ga prvenstveno hipoparatireoidizam (nedostatak parathormona), infekcija gljivičnim organizmom Candida albicans, što izaziva kandidijazu kože ili sluznice usta, i insuficijenciju nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest). Pacijenti koji pate mogu imati i dijabetes melitus, hipogonadizam (neadekvatno lučenje spolnih hormona i razvoj spolnih organa), hipotireozu (smanjeno lučenje hormona štitnjače) ili crijevnu malapsorpciju. Poliglandularni autoimuni sindrom tipa 1 nasljeđuje se kao autosomno recesivno svojstvo (nenormalni gen mora biti naslijeđen od oba roditelja) i uzrokovan je mutacijom u genu AIRE (autoimuni regulator); genski proizvod i njegova funkcija nisu poznati.
Poliglandularni autoimuni sindrom tipa 2 javlja se kod odraslih i karakterizira ga adrenalna insuficijencija, šećerna bolest tipa I, hipotireoza ili bolest Gravesa, hipogonadizam i perniciozna anemija. Poliglandularni autoimuni sindrom tipa 2 može zahvatiti više članova obitelji, ali obrazac nasljeđivanja nije poznat.
