Glavni zdravlje i lijek

Patologija kardiomiopatije

Patologija kardiomiopatije
Patologija kardiomiopatije
Anonim

Kardiomiopatija, svaki proces srčane bolesti koji rezultira zatajenjem srca zbog smanjenja snage pumpanja srca ili zbog oštećenja punjenja srčanih komora. Osobe s kardiomiopatijom često zadržavaju višak tekućine, što rezultira zagušenjem pluća i imaju simptome slabosti, umora i kratkoće daha. Ponekad razviju potencijalno fatalnu aritmiju ili abnormalni srčani ritam.

Većina kardiomiopatija su idiopatske ili nepoznatog uzroka. Specifični slučajevi obično se kategoriziraju kao dilatacijski, hipertrofični ili restriktivni, prema primijećenim abnormalnostima. Dilatiranu kardiomiopatiju, najčešću vrstu bolesti, karakterizira prošireno srce s istezanjem komore (donja komora) i atrija (gornja komora). Lijeva komora, koja pumpa kisikovu krv u tjelesna tkiva, pokazuje slabost kontrakcije (sistolička disfunkcija) i krutost ekspanzije i punjenja (dijastolička disfunkcija). Ove disfunkcije dovode do zadržavanja tekućine i na kraju zatajenja srca. Poznato je da prethodni srčani udar uzrokuje stanje, kao i izlaganje otrovnim tvarima poput alkohola, kobalta i nekih lijekova protiv raka.

U hipertrofičnoj kardiomiopatiji ventrikuli su prilično mali zbog abnormalnog rasta i rasporeda srčanih mišićnih vlakana. Ovaj oblik bolesti često je nasljedan i povezan je s mutacijama u nekoliko različitih gena, od kojih svaki kodira protein potreban za stvaranje sarcomera, kontraktilnih jedinica mišića. Međutim, mutacije u dva gena, MYBPC3 (protein C koji veže miozin, srčani) i MYH7 (miozin, teški lanac 7, srčani mišić, beta), odgovorni su za otprilike 80 posto slučajeva porodične hipertrofične kardiomiopatije. Pojava simptoma kod ljudi pogođenih ovim oblikom bolesti varira, u rasponu od dojenačke do kasne odrasle dobi. Zgušnjavanje ili hipertrofija stijenki klijetka rezultira izrazito ukočenim srcem, a naknadno oštećenje punjenja ventrikula uzrokuje porast pritiska u srcu i plućima. Povećani pritisak zauzvrat dovodi do nedostatka daha i zadržavanja tekućine. Hipertrofične kardiomiopatije obično su povezane s ozbiljnim aritmijama i iznenadnom srčanom smrću.

Restriktivna kardiomiopatija također je karakterizirana ukočenim srcem i oštećenim ventrikularnim punjenjem. U ovom je slučaju abnormalnost uzrokovana prisutnošću vlaknastog (ožiljnog) tkiva unesenom bolešću poput amiloidoze. Pacijenti pokazuju mnoge simptome hipertrofične kardiomiopatije.

Liječenje kardiomiopatije prvo je usmjereno na utvrđivanje osnovne bolesti (npr., Hipotireozu ili hipertenziju). Pacijenti se tretiraju kao i svi bolesnici sa zatajenjem srca; doista, svi pacijenti sa zatajenjem srca imaju neku vrstu kardiomiopatije. Ako opće mjere liječenja ne uspiju, bolesnicima s kardiomiopatijom ponekad se može pomoći transplantacija srca. Kako se neki oblici kardiomiopatije nasljeđuju, pojedinci iz obitelji s poviješću bolesti potiču se na periodične fizičke preglede, elektrokardiograme i ehokardiograme. U budućnosti će genetski skrining omogućiti otkrivanje osoba s rizikom za razvoj kardiomiopatije.